4歳以下の幼児がかかりやすい原因不明の病気「川崎病」。迅速にに治療しなければ、心臓に後遺症を残してしまいます。急性期の激しい症状を、いかに早く乗り切るか。その治療法をご紹介します。
川崎病とは
このサイトでは川崎病について、5つの記事にまとめています。
【川崎病１】急増する原因不明の難病、その症状と診断
【川崎病２】急性期の治療法「免疫グロブリン大量療法」
【川崎病３】後遺症に苦しむ子供たち･･･NHKの報道から
【川崎病４】後遺症の冠動脈瘤は、どのように形成されるのか
【川崎病５】冠動脈瘤をケアし、心筋梗塞を予防するこの記事は2本目にあたります。川崎病についての基礎的な症状や診断方法については、1本目の記事を参考にしてください。今回は、急性期の治療法について詳しく解説します。
発熱が長引くと後遺症のリスクが高まる
急性期の代表的な症状のひとつである38～39℃以上の発熱が2週間以上続くと、冠動脈瘤の後遺症が発生するリスクが高まると言われています。
いかに急性期の激しい症状を迅速に治療するか。そのための有力な治療法が「免疫グロブリン大量療法」です。
「免疫グロブリン」とは
免疫グロブリン（Immunoglobulin、略称Ig）とは、外敵から身体を守る免疫反応において重要な役割を果たしている物質で、血液中や組織液中に存在しています。「抗体」と呼ばれるものの本体です。
免疫グロブリンは、Y字型をした糖タンパク分子です。IgＧ、IgＡ、IgＭ、IgＤ、IgＥの5種類があり、それぞれ分子の大きさ、働く場所や時期に違いがあります。
5種類の中でIgG（免疫グロブリンG）は、人の体内に存在する免疫グロブリンの70-75%を占め、血漿中に最も多い抗体です。これを大量に投与する治療法が、「免疫グロブリン大量療法」です。
「免疫グロブリン大量療法」とは
「免疫グロブリン大量療法（IVIG）」、あるいは「免疫グロブリン大量点滴静注療法」と呼ばれる治療法です。
「大量」という名称の通り、投与される製剤には1000人を超える献血者の血漿から抽出された多価IgG（免疫グロブリンG）が含まれています。これを静脈から点滴します。
大量の免疫グロブリンを投与することで、体内でどのような反応が起こっているのかは、実は分かっていません。何らかの機序によって、体内の免疫反応を抑制されると考えられています。
免疫反応を抑制？･･･ちょっと疑問に感じるかもしれませんよね。
川崎病というのは、ウイルスや細菌に感染したのをきっかけにそれを防ごうとする免疫反応が過剰に起こってしまった結果として、全身の中小の血管に炎症が生じるのではないかと考えられています（自己免疫疾患と呼ばれる）。ですので、治療の方向としては、過剰に起こっている免疫反応を抑制することを目指すわけです。
免疫グロブリン大量療法の進め方
免疫グロブリン大量療法は、川崎病の発症が確認されてから、5日連続で静脈に点滴を打ち続けます。これがワンサイクルとなります。
副作用として投与開始時にショック症状がみられることがあるので、治療は入院して行われます。ワンサイクルの免疫グロブリン大量療法を行うことで、約80％の患者は解熱します。すごい効果ですよね。この治療によって急性期の症状を速やかに脱することができれば、冠動脈瘤のリスクを低く抑えることができます。
ですが、残りの20％の患者は、発熱が続いたり、一旦解熱しても再発熱したりする場合があります。その場合、追加の免疫グロブリン大量療法が行われます。そうすることにより、さらに約半数以上の患者が解熱し、急性期を脱します。
免疫グロブリン大量療法が効かない場合
しかし、追加の治療をもってしても、一定割合の患者は解熱せず激しい症状が続くことになります。そうした患者に対しては、ステロイド、シクロスポリン、インフリキシマブ、血漿交換療法といった別の治療が行われます。発熱が2週間以上続くと冠動脈瘤が出現する可能性が高くなってしまうので、できるだけはやく解熱するよう、こうした追加の治療が行われます。
川崎病の炎症反応の程度は、軽度のものから重症まで、個人差があります。診断時の炎症反応が非常に激しい時には、最初から免疫グロブリン大量療法とステロイドなどを併用するケースもあります。
1982年から、この免疫グロブリン大量療法が行われるようになったことで、冠動脈瘤の後遺症が起こる子供は大幅に減少しました。しかし、早期に免疫グロブリン製剤を投与しても効果がなく、炎症が続き、巨大瘤（冠動脈径８ミリ以上）ができてしまう子供が現在もなおいるのです。
このように、免疫グロブリン大量療法が効かず、急性期が長引いてしまった場合、冠動脈瘤の後遺症が起こっているかどうか経過を観察し、それに対する治療を行っていく必要があります。これについては、こちら↓をご覧ください。
【川崎病３】後遺症に苦しむ子供たち･･･NHKの報道から 「子供の病気」に関する記事
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